Gąbczasta encefalopatia bydła (bovine spongiform encephalopathy - BSE) jest przewlekłą, śmiertelną, neurodegeneracyjną chorobą dorosłego bydła. Zaliczana jest do grupy chorób określanych jako tzw. pasażowalne gąbczaste encefalopatie (transmissible spongiform encephalopathies), wśród których wymienia się występującą u ludzi chorobę Creutzfeldta-Jakoba i chorobę Kuru, natomiast u zwierząt min.: trzęsawkę (scrapie) pojawiającą się wśród owiec, kóz i muflonów; gąbczastą encefalopatię u bydła, tzw. chorobę szalonych krów (Bovine Spongiform Encephalopathy - BSE); przewlekłą, wyniszczającą chorobę zwierzyny płowej: łosi i jeleni (Chronic Wasting Disease - CWD), encefalopatię gąbczastą kotów (Feline Spongiform Encephalopathy - FSE) oraz pasażowalną encefalopatię norek (Transmissible Minke Encephalopathy - TME.

Pierwszy przypadek choroby wykryto w 1986r. w Wielkiej Brytanii, w której w latach 1987-1999 zdiagnozowano 175 838 ognisk choroby, a łączny odsetek bydła dotkniętego BSE wynosił 36,7%, ustanawiając ją jednocześnie krajem o największej liczbie zachorowań. Aktualne informacje dotyczące występowania BSE na świecie są dostępne na stronie WOAH - World Organisation for Animal Health.

Przyczyną choroby są nietypowe zakaźne cząstki białkowe - priony - posiadające zdolność przekształcania prawidłowego białka prionowego (PrPC) w białko patologiczne (PrPSc ). Mimo iż sam przebieg chorób prionowych jest różny u poszczególnych gatunków to ich wspólną cechą jest długi okres inkubacji (od kilkunastu miesięcy do nawet kilkudziesięciu lat), letalność oraz charakterystyczny dla całej grupy chorobowej, patomorfologiczny obraz zmian w móżdżku i korze mózgowej, przypominający porowatą strukturę gąbki, będący następstwem zaniku neuronów. Infekcji prionowej nie towarzyszy odpowiedź układu immunologicznego, gdyż chorobotwórcze PrPSc nie są rozpoznawane przez organizm jako obce białka.

Obecnie przyjmowanym modelem rozprzestrzeniania się prionów jest drogą pokarmową po spożyciu przez bydło pasz białkowych przygotowywanych z mączek mięsno- kostnych pochodzących od chorego bydła.

W Polsce od 2003 r. obowiązuje całkowity zakaz skarmiania przeżuwaczy paszami z dodatkiem białka zwierzęcego.

Objawy kliniczne choroby nasilają się powoli, ze względu na jej długi czas inkubacji i kończą się zejściem śmiertelnym. Początkowo słabo zauważalne, często dostrzegane jedynie przez hodowców: zwiększenie wrażliwości na hałas, bojaźliwość, zgrzytanie zębami, nadmierne oblizywanie nozdrzy i tułowia oraz świąd skóry, przy którym na skutek ocierania głową, szyją czy zadem o otaczające przedmioty dochodzi do otarć skóry. Z czasem objawy nasilają się i dochodzi do zaburzeń układu ruchu: chwiejny chód, niezborność i brak koordynacji ruchowej, trudności przy wstawaniu, drżenia mięśniowe (szczególnie okolicy uszu i głowy), utrzymywanie głowy w nienaturalnej pozycji, spadek mleczności, zaleganie i porażenie.

Wystąpienie objawów klinicznych związanych w układem nerwowym może tylko sugerować podejrzenie BSE. Przyżyciowa diagnostyka choroby jest niemożliwa. Diagnoza choroby opiera się na pośmiertnym badaniu próbek mózgowia zwierzęcia. W rozpoznaniu różnicowym przy występowaniu objawów mózgowych u krów należy wykluczyć: wściekliznę, listeriozę, hipomagnezemię (tężyczkę), hipokalcemię (porażenie poporodowe), nerwową postać ketozy, zatrucie ołowiem, a także zaleganie na skutek urazu.

Choroba nie podlega leczeniu. Zwalczenie BSE polega na zabiciu zwierząt i utylizacji ich zwłok.

Ogólne zasady zwalczania chorób zakaźnych zwierząt, w tym obowiązki posiadacza zwierząt, działania powiatowego lekarza weterynarii oraz regulacje dotyczące zapomogi i odszkodowania ze środków budżetu państwa dostępne są tutaj.

W Polsce realizowany jest program zwalczania gąbczastej encefalopatii bydła, mający na celu wykrycie każdego przypadku BSE w populacji bydła.

Ostatni przypadek klasycznego BSE w Polsce miał miejsce w 2012 r.

Polska posiada najwyższy status kraju o znikomym ryzyku wystąpienia BSE, więcej o statusach można przeczytać tu: https://www.woah.org/en/what-we-do/animal-health-and-welfare/official-disease-status/

W 2019 r. wykryto atypową postać BSE, która może występować spontanicznie w populacji zwierząt wrażliwych, szczególnie u osobników starszych, a jej wystąpienie nie wpływa na status kraju.

Przepisy prawne:

• Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (WE) nr 999/2001 z dnia 22 maja 2001 r. ustanawiające zasady dotyczące zapobiegania, kontroli i zwalczania niektórych przenośnych gąbczastych encefalopatii
• Ustawa z dnia 11 marca 2004 r. o ochronie zdrowia zwierząt oraz zwalczaniu chorób zakaźnych zwierząt
• Rozporządzenie Ministra Rolnictwa i Rozwoju Wsi z dnia 3 lutego 2022 r. w sprawie wprowadzenia programu zwalczania gąbczastej encefalopatii bydła na lata 2022-2024